Incidensen af sent diagnosticeret medfødt hofteledskred synes stigende, formentlig på grund af ændrede rutiner omkring indlæggelse i forbindelse med fødsel. Den praktiserende læges rolle er derfor af tiltagende betydning for tidlig diagnose. Diagnosen er primært klinisk og stilles ved hjælp af Ortolani test. Ved mistanke om hofteledskred bør barnet henvises til ortopædkirurgisk vurdering, og denne sekundære undersøgelse bør omfatte ultralydscanning. Generel ultralydscreening kan aktuelt ikke anbefales.
Diagnosen hofteledskred stilles primært klinisk, og helst umiddelbart efter fødslen, hvor alle nyfødte screenes for denne lidelse ved jordemoderens undersøgelse. For ikke så længe siden blev de nyfødte yderligere undersøgt af læge ved udskrivelsen fra fødeafsnittet, hvilket gav yderligere sikkerhed mod diagnosesvigt. Mange fødende udskrives nu imidlertid så hurtigt efter fødslen, at denne supplerende undersøgelse ikke nås. Denne praksis lægger et større ansvar på den praktiserende læges skuldre end tidligere.
Forespørgsler til specialafdelingerne i børneortopædi tyder på, at incidensen af sent diagnosticeret hofteledskred er steget, og det er nærliggende at antage, at det skyldes den reducerede kvalitet af den primære screening.
Ætiologien
Ætiologien til medfødt hofteledskred er multifaktoriel. Visse arvelige faktorer er givetvis af betydning, nemlig arvelig tendens til acetabulær dysplasi og hypermobilitet (incidensen af hofteledskred er øget ved Ehlers-Danlos syndrom, osteogenesis imperfecta og Downs syndrom). Hertil kommer mekaniske forhold i forbindelse med pladsforholdene in uteri (øget incidens ved oligohydramnios og flerfold svangerskab), fosterstilling (sædestilling disponerer) og selve fødslen (sædefødsel medfører omkring 15 % risiko for hofteledskred). Ætiologien kan ses som et bredt spektrum, som i den ene ende præges helt af medfødte faktorer med hofteledskred in uteri, og i den anden ende præges helt af mekaniske forhold.
Ortolani test
Den kliniske undersøgelse for hofteledskred går under betegnelsen Ortolani test. Undersøgeren omfatter begge femora med anden og tredje finger mod trochanter major, udøver et let tryk med adducerede hofter, hvorefter hofterne abduceres, idet det aksiale tryk lettes og erstattes med et let tryk mod trochanteres (se figur 1). Ved positiv test fornemmer man, at hoften reponeres ved abduktionsmanøvren og disloceres ved fornyet adduktion. Det er ofte en ganske distinkt fornemmelse, men ved mere udtalt dysplasi kan det være vanskeligere at afgøre, om hoften er ustabil.
En meget lille fraktion af patienter med medfødt hofteledskred kan ikke diagnosticeres med Ortolani test, fordi hoften er disloceret og ikke kan reponeres. Man taler da om teratologisk hofteluksation. Det drejer sig hovedsagelig om syndrombørn (arthrygryposis multiplex, Larsens syndrom og kombinerede misdannelser).
Sen diagnose og komplikationer
Hvis hoften ikke er reponerbar ser femur kortere ud end på den raske side (oprykning), og der er nedsat abduktion. Dette er ofte tilfældet ved senere diagnose, og i det hele taget er Ortolani undersøgelsen og supplerende kliniske tests vanskeligere at foretage jo ældre barnet er. Hvis luksationen er dobbeltsidig er asymmetrien selvsagt ikke tilstede, og den "sene" diagnose er vanskeligere. En overset hofteluksation bliver åbenbar, når barnet begynder at gå. Gangen er karakteristisk vraltende med udslag mod den afficerede hofte.
Ved diagnose mere end 3-4 uger efter fødslen må reposition ofte foretages i narkose, og bandageringstiden forlænges. Operativ (åben) reposition bliver nødvendig tiltagende hyppigt med stigende alder, og nogle steder anbefales rutinemæssig åben reposition efter 18-måneders alderen.
Den væsentligste komplikation til behandling af medfødt hofteledskred er avaskulær kaputnekrose, der ses hos 8-10 % af alle, der kommer tidligt i behandling med Denis Browne skinne. Ved senere behandling stiger incidensen. Lidelsen skyldes en afklemning af blodforsyningen til caput femoris, og består af nekrose af caput, som kan være partiel eller total. Det avaskulære caput revaskulariseres efterhånden. Prognosen er ganske god i denne aldersgruppe, men enkelte får vækstforstyrrelser.
——————————————————————-
Supplerende oplysninger:
Vurdering ved ultralyd
Henvisning til ortopædkirurgisk vurdering bør ske på forholdsvis vide indikationer:
- Ved klinisk mistanke om hofteinstabilitet (positiv Ortolani test).
- Ved klinisk mistanke om disloceret hofte (oprykning, nedsat abduktion, asymmetri af hudfolder proksimalt på femora).
- Positiv familieanamnese.
- Flerfold svangerskab.
- Kendskab til oligohydramnios.
- Sædestilling og sædefødsel (altså også ved sædestilling, hvor der er foretaget sectio).
- Foddeformitet, knædeformitet (hyperextension og luksation) og torticollis.
Ultralydsscanning (UL) anvendes tiltagende i vurderingen af hofteledskred. En stor norsk randomiseret undersøgelse har vist, at UL ikke giver øget sikkerhed for diagnosen sammenlignet med klinisk vurdering af en øvet undersøger.
UL screening af alle nyfødte diskuteres. Det er almindeligt flere steder, blandt andet i Tyskland og Østrig. Rutinemæssig UL-screening synes at medføre betydelig overdiagnosticering, idet det er almindeligt, at omkring fem procent af de undersøgte behandles. Til sammenligning regnes incidensen af hofteledskred i Danmark at ligge omkring eller måske ligefrem under 0,5 %. Vi anbefaler UL af alle patienter, der henvises til vurdering af ortopædkirurg. Med UL identificeres nogle patienter med lettere instabilitet, som så følges op med klinisk kontrol og UL, og måske kan man identificere patienter med sværere hoftedysplasi.